운동신경세포만 사멸하는 루게릭병, 얼마나 알고 있나요?
2019-02-01 00:00:00
루게릭병은 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 대뇌 피질의 위운동신경세포와 뇌줄기 및 척수의 아래운동신경세포가 모두 점차적으로 파괴되는 특징을 보인다. 루게릭병의 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않지만 지금까지 여러 가지 가설들이 제기되고 있다. 전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축 가족경화증으로 알려져 있고 이 중 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있다.
루게릭병의 증상
위운동신경세포가 파괴되면서 겉질숨뇌로와 겉질척수가 점차 손상이 되고 이에 따라 뇌줄기, 목, 가슴, 허리엉치분절이 담당하는 얼굴, 몸통, 사지에 위운동신경세포 손상 증상과 징후가 나타난다. 또한 척수의 각 분절의 앞뿔에 위치한 아래운동신경세포가 파괴되면서 아래운동신경세포 손상의 증상과 징후가 함께 나타난다. 특히 혀근육이 부분적으로 수축 식사를 할 때 사레가 들리거나 기침을 하고 흡인성 폐렴 등이 발생하고 있다.
루게릭병의 치료
루게릭병의 발병 원인 및 경과 등에 맞추어 여러 가지 약물이 개발 중이지만 아직까지 확실하게 효과가 입증된 약제는 없다. 현재 유일하게 사용을 인벙받은 악뮬이 릴루텍 정은 생존기간을 수개월 정도 연장시키는 효과는 있지만 삶의 질을 개선하거나 근력 회복을 시키는데에는 아직까지 효과가 확인되지 않았다. 루게릭병으로 진단된 이후 환자의 평균 수명은 약 3~4년 이지만 10% 정도는 증상이 점차 좋아지는 양성 경과를 보인다.
[팸타임스=이영주 기자]
